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PubbliTesi - La Tesi
Il trapianto di fegato nelle acidosi organiche

Scheda Sintetica

Autore: Irene Giovannini
Relatore: Alberto Ponzone
Università: Università degli Studi di Torino
Facoltà: Facoltà di Medicina e Chirurgia
Corso: Laurea Spec. a Ciclo Unico in Medicina e Chirurgia
Data di Discussione: 17/10/2006
Voto: 106
Disciplina: Pediatria
Tipo di Tesi: Sperimentale
Lingua: Italiano
Grande Area: Area Sanitaria
Dignità di Stampa: Si
Settori Interessati: medico chirurgico

Descrizione:
Le acidemie organiche sono enzimopatie ereditarie caratterizzate dall’accumulo di acidi carbossilici. A questo gruppo appartengono l’acidemia metilmalonica e l’acidemia propionica causate dal difetto del metabolismo di aminoacidi ramificati quali leucina, isoleucina e valina. Queste patologie sono caratterizzate da un coinvolgimento neurologico e multisistemico causato dall’ accumulo di composti tossici; hanno inoltre un elevato tasso di mortalità soprattutto nelle forme ad esordio neonatale: diversi studi riportano in queste forme un tasso di mortalità dell’80%. A causa dei risultati deludenti con il trattamento medico, che non è in grado di prevenire gli episodi di scompenso metabolico e il danno d’organo, negli ultimi anni si è fatta strada una nuova prospettiva di trattamento mediante trapianto di fegato.I dati a nostra disposizione sono esigui in quanto si tratta di una terapia sperimentale che, grazie ai risultati ottenuti, può essere considerata una valida alternativa nonostante ...

Grado di Innovazione:
A mio giudizio il lavoro svolto è particolarmente importante perchè propone una reale e concreta prospettiva di trattamento per queste gravi patologie.